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2024.12.18 パーキンソン病

【医療従事者向け/最新版】説明できますか?:パーキンソン「病」と「症候群」の違い

 

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4時間目:パーキンソン病(Parkinson’s Disease: PD)とパーキンソン症候群(Parkinsonism)の違い

 


特発性パーキンソン病(Idiopathic Parkinson’s Disease, PD)は、世界で最も一般的な神経変性疾患の一つであり、中脳黒質緻密部ドーパミン神経細胞の選択的変性とレビー小体(α-シヌクレイン封入体)の蓄積を病理学的特徴としています。(詳細は1時間目参照)
主な運動症状は、安静時振戦、筋強剛、寡動(無動)、姿勢反射障害で、進行に伴い非運動症状(自律神経症状、睡眠障害、嗅覚障害、軽度認知機能低下など)も顕在化します。特発性パーキンソン病は、L-DOPA(レボドパ)を中心としたドーパミン補充療法に比較的良好な反応を示すことが特徴です。

一方で、パーキンソン症候群(Parkinsonism)は、パーキンソン病以外の多様な原因疾患や病態により、パーキンソン病様の症状が出現する総称です。これらは二次性パーキンソン症候群とも呼ばれ、原因としては他の神経変性疾患(「パーキンソンプラス症候群」と総称される)、薬物性、血管性病変、精神疾患や代謝異常などが挙げられます。これらの症候群は、運動症状の様相や非運動症状、画像所見、薬物反応性、予後などがパーキンソン病と異なる場合が多く、診断と治療戦略において異なるアプローチが求められます。


 

代表的なパーキンソン症候群

 

進行性核上性麻痺(Progressive Supranuclear Palsy, PSP)


PSPは中脳・上丘の変性を特徴とし、下方視が特に困難になる垂直性核上性注視障害が初期から顕著にみられることが多い疾患です。姿勢保持障害が早期から明瞭で、転倒リスクが高く、パーキンソン病と比較してL-DOPAへの反応性は低いことが一般的です。

 

多系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)

MSAはオリゴデンドログリア内にグリア性封入体(グリア内α-シヌクレイン)を有する疾患群で、パーキンソニズム(MSA-P型)、小脳失調(MSA-C型)、自律神経障害などを呈します。初期から顕著な自律神経症状(起立性低血圧、排尿障害など)や急速な進行が特徴で、L-DOPAへの反応は限定的です。

 

大脳皮質基底核変性症(Corticobasal Degeneration, CBDまたはCBGD)

CBDは、片側性に強い運動障害、ジストニア、失行症が特徴的で、「エイリアンハンド症候群(勝手に動く手)」といった特異的症状がみられることがあります。病変は皮質および基底核系が広範に及び、L-DOPA抵抗性で急速進行が多いです。

 

レビー小体型認知症(Dementia with Lewy Bodies, DLB)

DLBは、早期から幻視や幻覚、精神症状、注意力・認知機能の変動を伴います。パーキンソン病との大きな違いは、パーキンソン症状と認知症状がほぼ同時期(1年以内)に出現する点です。薬物療法には注意が必要で、一部の抗精神病薬への感受性が高く副作用が出やすいことがあります。

 

薬物性パーキンソニズム(Drug-induced Parkinsonism)

抗精神病薬(特に定型抗精神病薬)、制吐薬(メトクロプラミドなど)、一部の降圧薬やカルシウム拮抗薬などが原因で、パーキンソン症状を呈することがあります。薬剤中止や変更で症状が改善することもあり、画像検査で黒質線条体系の変性所見が明らかでない場合もあります。

 

血管性パーキンソニズム(Vascular Parkinsonism)

繰り返し起こる小さな脳血管障害が白質に累積し、歩行障害(「歩行失行」)を主徴とするパーキンソニズムを呈することがあります。一般的に上肢の振戦が目立たず、下半身優位の運動症状が多く認められることが特徴的で、画像上で白質の高信号変化を伴うことがあります。

 


 

鑑別のポイント

 

・進行速度の違い

パーキンソン病は多くの場合、数年から数十年にわたりゆるやかに進行します。一方でパーキンソン症候群、特にPSPやMSA、CBDなどのパーキンソンプラス症候群では進行が比較的急速で、機能障害が短期間で増悪する傾向があります。

 

・薬物療法に対する反応性

特発性パーキンソン病はL-DOPAへの反応性が高く、症状改善が比較的明瞭に得られます。これに対してパーキンソン症候群ではL-DOPA治療への反応が乏しいか、まったく認められないことが多く、診断上の手がかりとなります。

 

・画像およびバイオマーカーの活用

近年では、DATスキャン(ドーパミントランスポーターイメージング)やMIBG心筋シンチグラフィー、自律神経機能検査、皮膚生検によるリン酸化α-シヌクレインの検出などが診断の補助的手段として検討されています。また、超高磁場MRIによって、中脳被蓋部(midbrain)や被殻、被殻外側縁、橋底部の変性所見など、各疾患に特徴的な画像パターンが示唆され、鑑別診断に寄与します。

 

 

最新の知見や今後の展望

近年、遺伝子検査やプロテオミクス、メタボロミクスといったオミックス解析、体液・末梢組織バイオマーカーの探索、超早期診断マーカー(網膜イメージング、皮膚・唾液腺生検)などの研究が進展しています。また、パーキンソン病とパーキンソン症候群の境界を明確にするため、様々な国際的研究コンソーシアムが大規模コホート研究や前向き研究を行い、診断精度向上や疾患修飾療法の開発に向けたエビデンス蓄積が続けられています。

 





引用文献(参考文献・ガイドライン)

 

1.Bloem BR, Okun MS, Klein C. Parkinson’s disease. Lancet. 2021 Jun 12;397(10291):2284-2303.
 https://doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00218-X

2.Stamelou M, Hoeglinger GU. Atypical parkinsonism: an update. Curr Opin Neurol. 2022 Aug;35(4):562-568.
 https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000001071

3.Armstrong MJ, Okun MS. Diagnosis and Treatment of Parkinson Disease: A Review. JAMA. 2020 Feb 11;323(6):548-560.
 https://doi.org/10.1001/jama.2019.22360

4.Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson’s disease. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-1601.
 https://doi.org/10.1002/mds.26424

5.Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670-676.
 https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15

6.日本神経学会 パーキンソン病診療ガイドライン2018
 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/parkinson_2018.html

 

 

 

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